الهيموفيليا( أ) هي نقص معامل التجلط(8) وهي تصيب الذكور فقط نتيجة لوراثة من ناحية الأم, كما تحدث حالات نتيجة طفرة مفاجئة(20% من الحالات.) ويجب ان تعلم الأم أن هناك أدوية ممنوعة ويجب ان ترتب غرفة الابن المصاب بطريقة تحميه من السقوط حتي لا يتعرض للنزيف,
كما يجب أن تحتفظ الأم بدواء معاملات التجلط في ثلاجة المنزل حيث تبين ان نسبة الشفاء تصل إلي98% إذا بدأ العلاج خلال30 دقيقة من الإصابة ويحتاج المريض في هذه الحالة إلي جرعة علاج واحدة فقط, أما في حالة بدء العلاج متأخرا فتصل نسبة الشفاء إلي50% وفي هذه الحالة يحتاج المريض من3 إلي4 جرعات كل12 ساعة وعرض د. محسن الألفي تجربة وحدة الدم في مستشفي الأطفال الجامعي بعين شمس والتي ترعي286 مريض هيموفيليا( أ) كلهم من الذكور وكذلك87 مريض هيموفيليا( ب) نقص معامل التجلط(9) وهي أقل خطورة من نقص معامل التجلط(8)
ونادرا ما يحدث النزف في المفاصل وهي المشكلة الرئيسية لمرضي هيموفيليا( أ) والذين ينزفون في العضلات أيضا مما يؤدي إلي تليفها وتيبس المفاصل وقصر الأوتار ويصبح المريض قعيدا.. ومع مطلع هذا العام بدأ توافر معاملات التجلط المخلقة بالهندسة الوراثية وتبلغ نسبة الأمان فيها وخلوها من فيروسات الإيدز والفيروس الكبدي100% ولكن تبلغ تكلفتها ثلاثة أضعاف المعاملات المصنعة من البلازما.
أما مرضي الفون فلبرانت والذي يصيب1% من المصريين80% منهم من الإناث فقد تحدثت عنه الدكتورة نيفين قاسم أستاذ تحاليل الدم بجامعة عين شمس موضحة أن أعراضه تظهر علي شكل بقع زرقاء متكررة لأقل اصابة مع حدوث نزف من اللثة متكرر مع استخدام فرش الأسنان واستمرار النزف لساعات عند خلع أحد الضروس وتكرار نزف الأنف, والأهم هو النزف الشهري الغزير والنزف أثناء الحمل وبعد الولادة وهو السبب الثاني لوفاة الأمهات.
ويعتبر النوع الثالث لمرضي فون فولبرانت هو الأخطر ومن حسن الحظ أنه يمثل5% فقط من الحالات أما النوع الثاني فقط يؤدي لحدوث مرض ويشبه نقص في معامل التجلط(8) أو يحدث نقص في الصفائح الدموية.
وأهم ما يميز هذا المرض هو أنه بالرغم من انتشاره حيث يعاني منه4/3 مليون مصري إلا أن10% فقط من الحالات تكون مصحوبة بنزف شديد خاصة بعد العمليات الجراحية كما يجب علي الاطباء أن يسألوا عن تاريخ النزف في الأسرة ويجب ألا يعتمد تشخيصهم علي الفحوصات والتشخيص الجيني لأنه بسؤال عينة من المرضي عن حالة النزف عندهم اجاب90% منهم بالنفي, وعند السؤال التفصيلي تبين أن95% منهم تعرضوا للنزف,25% نزف متكرر,10% نزف غزير متكرر وعند عمل الفحوصات المعملية تبين أن13% من المجموعة الأخيرة تعاني من داء فون فولدانت
وأن20% من الفتيات المراهقات والسيدات اللاتي تعانين من النزف الشهري مرضي بهذا الداء, وأهمية معرفة ذلك هو إمكانية إنقاذ حياتهم في حالة التعرض لإصابات أو عمليات جراحية
كما يوجد اليوم علاج طبيعي لهذا المرض وهو عبارة عن جرعات طبيعية للشيخ محمد الهاشمي
نسأل الله الصحة والسلامة للجميع.